Kératocône : diagnostic et prise en charge

Qu’est-ce que le kératocône ?

Le kératocône est une pathologie progressive de la cornée qui s’amincit et se déforme en prenant une forme conique, d’où son nom. Cette déformation altère le passage des rayons lumineux et entraîne un astigmatisme irrégulier, une myopie évolutive et une vision floue non corrigible par les lunettes classiques dans les stades avancés.

La pathologie touche typiquement l’adolescent ou le jeune adulte (entre 15 et 30 ans), avec une évolutivité maximale dans les premières années, puis un ralentissement progressif. Le kératocône est bilatéral dans la majorité des cas, mais souvent asymétrique : un œil est plus touché que l’autre. Sa prévalence est estimée entre 1 cas sur 2 000 et 1 cas sur 400 selon les études récentes, avec une fréquence apparemment plus élevée grâce à l’amélioration des outils de dépistage topographique.

Sans prise en charge, un kératocône évolutif peut conduire à une baisse visuelle sévère et, dans les formes avancées, à la nécessité d’une greffe de cornée. La bonne nouvelle est que le parcours thérapeutique a été transformé depuis 2003 avec l’arrivée du cross-linking, qui permet dans la majorité des cas de stabiliser la maladie avant qu’elle n’atteigne ce stade.

Symptômes et signes d’alerte

Les symptômes évoluent avec le stade de la maladie. Dans les formes débutantes, le patient peut simplement constater :

• Une baisse progressive de la vision, corrigée de moins en moins bien par les lunettes
• Des changements fréquents de correction chez l’ophtalmologiste (prescriptions instables)
• Un astigmatisme qui augmente de façon rapide et inhabituelle
• Une gêne accrue à la lumière (photophobie), des halos autour des sources lumineuses
• Une vision trouble fluctuante, avec parfois des images dédoublées sur un seul œil (diplopie monoculaire)

Dans les formes plus évoluées, la vision n’est plus corrigeable par des lunettes classiques. Les patients sont alors équipés en lentilles rigides perméables au gaz ou en lentilles sclérales, qui viennent lisser la surface cornéenne irrégulière et restaurer une vision exploitable.

Facteurs de risque et profil à surveiller

L’origine du kératocône est multifactorielle, combinant prédisposition génétique et facteurs environnementaux. Les principaux éléments à rechercher en consultation :

• Frottement oculaire chronique — c’est le facteur mécanique le plus important, et le plus facile à corriger. Les patients qui se frottent régulièrement les yeux (par habitude, par fatigue, par allergie) infligent des microtraumatismes répétés à la cornée. La cessation du frottement est la toute première mesure thérapeutique, avant même toute intervention.
• Terrain allergique (atopie) — rhinite allergique, eczéma, asthme, conjonctivite allergique chronique. L’allergie entretient le frottement et l’inflammation de la surface.
• Antécédents familiaux — un parent au premier degré atteint multiplie significativement le risque. Un dépistage familial est recommandé.
• Trisomie 21, syndromes de Marfan, d’Ehlers-Danlos, de Down — associations classiques dans la littérature.
• Port prolongé de lentilles mal adaptées — facteur discuté mais qui justifie une vigilance particulière chez les porteurs chroniques.

Un jeune patient myope dont la correction augmente vite, ou dont l’astigmatisme change de plusieurs dioptries d’une année sur l’autre, doit bénéficier d’un examen topographique systématique. C’est souvent dans ces profils que le kératocône débutant est détecté.

Le dépistage au cabinet

Le diagnostic de kératocône repose aujourd’hui sur la topographie cornéenne, qui cartographie en quelques secondes la courbure de la cornée et détecte les déformations invisibles à l’examen clinique standard. Au cabinet de Cachan, j’utilise le topographe Sirius (CSO), qui combine une analyse Placido de la face antérieure et une imagerie Scheimpflug de la face postérieure et de la pachymétrie.

Les paramètres clés analysés

• Kératométrie maximale (Kmax) — valeur de courbure au point le plus bombé. Un Kmax en progression est un critère majeur d’évolutivité.
• Pachymétrie minimale — épaisseur cornéenne au point le plus fin. Un amincissement progressif oriente fortement le diagnostic.
• Élévation postérieure — souvent le premier signe détectable, avant même que la face antérieure ne soit déformée.
• Analyse d’asymétrie — indices dérivés (index I-S, BAD, etc.) qui quantifient la suspicion de kératocône débutant ou fruste.

Le bilan est complété par un examen biomicroscopique à la lampe à fente (recherche d’un anneau de Fleischer, de stries de Vogt, d’une atteinte cicatricielle), et par une OCT cornéenne pour analyser la pachymétrie localisée et documenter la structure stromale.

Les stades évolutifs

Le kératocône est classiquement stadifié selon la classification d’Amsler-Krumeich, qui prend en compte la kératométrie, la réfraction, la pachymétrie et la présence d’éléments cicatriciels. Sans rentrer dans le détail technique, on distingue en pratique :

• Kératocône débutant ou fruste — vision encore corrigeable par lunettes ou lentilles souples, topographie déjà anormale. C’est le stade idéal pour intervenir si une évolutivité est confirmée.
• Kératocône modéré — astigmatisme significatif, vision corrigée sous lentilles rigides ou sclérales. La topographie montre une déformation nette.
• Kératocône avancé — amincissement marqué, cicatrices cornéennes possibles, tolérance aux lentilles qui diminue. La discussion porte sur les anneaux intracornéens, voire la greffe de cornée.
• Kératocône terminal — cornée très amincie, cicatrices centrales, parfois antécédents d’hydrops (épisode aigu d’œdème cornéen par rupture de la membrane de Descemet). La greffe de cornée devient l’option principale.

L’évolutivité est évaluée par la répétition de la topographie dans le temps : une progression du Kmax de plus de 1 dioptrie en un an, un amincissement mesurable, ou une baisse de l’acuité visuelle corrigée sont autant de critères qui orientent vers un traitement actif plutôt qu’une simple surveillance.

La prise en charge par paliers

Le traitement du kératocône suit une logique progressive, adaptée au stade, à l’évolutivité et à l’âge du patient. L’objectif premier est toujours d’arrêter la progression ; la restauration visuelle intervient dans un second temps, après stabilisation.

Palier 0 — Arrêt du frottement oculaire et équipement optique

C’est la première prescription, et souvent la plus importante. Le patient doit impérativement cesser tout frottement oculaire, même ponctuel. Les allergies oculaires associées sont traitées activement (antihistaminiques, corticoïdes topiques de courte durée, éviction des allergènes identifiés) pour supprimer la cause du frottement. Un patient qui continue de se frotter les yeux aggrave mécaniquement son kératocône, quelle que soit la qualité du traitement entrepris par ailleurs.

L’équipement optique est adapté selon le stade : lunettes tant qu’elles permettent une vision exploitable, puis lentilles rigides perméables au gaz ou lentilles sclérales pour les formes plus évoluées. Ces lentilles ne stabilisent pas la maladie, mais restaurent une vision fonctionnelle en lissant la surface irrégulière.

Palier 1 — Cross-linking cornéen (CXL) à la Clinique Victor Hugo

Le cross-linking cornéen est la technique de référence pour stabiliser un kératocône évolutif. Décrit en 2003 par Wollensak et Spoerl à Dresde (Wollensak et al., Am J Ophthalmol, 2003), le principe est de créer des ponts covalents entre les fibres de collagène du stroma cornéen, pour renforcer la résistance biomécanique de la cornée et stopper la progression.

En pratique, l’intervention se déroule à la Clinique Victor Hugo, en ambulatoire, sous anesthésie topique. Après débridement de l’épithélium cornéen central (protocole Dresden, epi-off, référence éprouvée), on instille une solution de riboflavine (vitamine B2) pendant une vingtaine de minutes, puis la cornée est exposée à une lumière ultraviolette A pendant quelques minutes à puissance contrôlée. La photoréaction induit les ponts covalents stabilisateurs.

Les résultats à long terme sont aujourd’hui bien documentés. L’étude italienne Siena Eye Cross Study (Caporossi et al., Am J Ophthalmol, 2010) a montré une stabilisation de la kératométrie avec un suivi moyen de plus de 4 ans, et les données de recul à 10 ans confirment la pérennité du bénéfice dans la majorité des cas. Le cross-linking a fait chuter significativement le nombre de greffes de cornée nécessaires dans les pays qui l’ont adopté précocement.

Ce que le cross-linking ne fait pas : il n’améliore pas la vision, il la stabilise. Un léger aplatissement de la cornée est parfois observé à distance, mais ce n’est pas l’objectif du geste. Quand une amélioration visuelle est recherchée après stabilisation, on passe au palier suivant.

Palier 2 — PKR topoguidée sur plateforme Teneo avec module OCTAVIUS

Une fois le kératocône stabilisé par cross-linking, un remodelage de surface par PKR topoguidée peut être proposé pour améliorer la vision chez les patients dont la réfraction reste handicapante malgré les corrections optiques. Le principe est de sculpter au laser excimer la face antérieure de la cornée en se guidant sur la topographie personnalisée de l’œil, pour régulariser la surface et gommer une partie de l’astigmatisme irrégulier.

J’utilise à la Clinique Victor Hugo la plateforme laser Teneo (Bausch + Lomb) associée au module d’analyse OCTAVIUS, qui permet une planification personnalisée du traitement à partir de l’imagerie cornéenne du patient. La PKR topoguidée ne vise pas une correction complète de la réfraction comme dans une chirurgie réfractive standard : l’objectif est la régularisation de la surface, pour améliorer la qualité visuelle, la tolérance aux lentilles, ou rendre une correction par lunettes plus efficace.

Cette approche combinant cross-linking puis PKR topoguidée, souvent regroupée sous le terme de CXL plus dans la littérature, a transformé la prise en charge des kératocônes évolutifs en offrant, au-delà de la stabilisation, un gain visuel réel chez une majorité de patients sélectionnés.

Palier 3 — Anneaux intracornéens

Lorsque le kératocône est plus évolué, que la tolérance aux lentilles devient insuffisante, et que la PKR topoguidée ne suffit pas, la pose d’anneaux intracornéens peut être proposée. Il s’agit de petits segments semi-circulaires en matériau biocompatible, insérés dans l’épaisseur de la cornée à l’aide d’un laser femtoseconde qui creuse un tunnel périphérique précis.

Les anneaux agissent comme une attelle interne : ils aplatissent et recentrent le cône, ce qui réduit l’astigmatisme irrégulier et améliore l’acuité visuelle corrigée. Le geste est réversible — les anneaux peuvent être retirés ou repositionnés si besoin — ce qui constitue un atout important dans un parcours évolutif.

Les anneaux intracornéens sont posés à la Clinique Victor Hugo, en ambulatoire, sous anesthésie topique. Plusieurs modèles existent sur le marché, chacun avec ses indications propres selon la topographie du cône, son siège et l’épaisseur cornéenne. Le choix du modèle et du nombre d’anneaux (un ou deux) se fait à partir du bilan topographique et de la planification préopératoire.

Palier 4 — Greffe de cornée (DALK ou KT)

Lorsque le kératocône atteint un stade terminal — cornée très amincie, cicatrices centrales, intolérance totale aux lentilles, antécédent d’hydrops avec séquelles — la greffe de cornée devient l’option principale. Je réalise ces greffes à la Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14), plateau où se déroule l’ensemble de mon activité de chirurgie intraoculaire lourde. Je suis affilié à la Banque Française des Yeux (BFY), qui garantit la traçabilité, la qualité et la sécurité sanitaire des greffons utilisés.

Deux techniques existent :

• Greffe lamellaire antérieure profonde (DALK) — c’est ma technique de première intention dans le kératocône évolué sans atteinte endothéliale. On ne remplace que la partie antérieure de la cornée du patient (épithélium et stroma), en préservant la membrane de Descemet et l’endothélium propres du patient. Cette préservation est un avantage majeur : elle réduit très sensiblement le risque de rejet endothélial et améliore la survie à long terme du greffon.
• Greffe transfixiante (kératoplastie transfixiante, KT) — remplacement de toute l’épaisseur cornéenne. Je la réserve aux cas où la DALK n’est pas réalisable, notamment en cas de perforation peropératoire de la Descemet (conversion per-opératoire nécessaire) ou en cas d’antécédent d’hydrops avec cicatrice descemétique, qui rend la dissection lamellaire techniquement risquée.

Les données à long terme sont favorables. Une étude française récente menée à l’Hôpital des Quinze-Vingts (Borderie et al., Br J Ophthalmol, 2023) rapporte, sur 502 yeux opérés pour kératocône, une survie du greffon de 96,7 % à 10 ans et de 95,6 % à 20 ans, avec une amélioration visuelle moyenne très significative. La DALK présente une meilleure conservation de la densité endothéliale et un risque plus faible d’hypertonie oculaire que la KT, ce qui plaide pour sa préférence chaque fois que l’anatomie le permet.

Hydrops aigu — il s’agit d’un épisode aigu d’œdème cornéen, lié à une rupture de la membrane de Descemet dans les kératocônes avancés. Quand un patient se présente en urgence avec un hydrops aigu, je réalise à la Clinique Sainte-Geneviève des sutures compressives pour réapposer la Descemet et accélérer la résorption de l’œdème, avant d’envisager à distance la prise en charge chirurgicale définitive.

Parcours patient

La prise en charge du kératocône s’organise autour de trois plateaux techniques :

• Cabinet de Cachan (94) — consultations, dépistage topographique Sirius, suivi évolutif. Téléphone : 01 45 47 08 11.
• Clinique Laser Victor Hugo (Paris 16) — cross-linking cornéen, PKR topoguidée (plateforme Teneo + OCTAVIUS), pose d’anneaux intracornéens.
• Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14) — greffes de cornée DALK et KT, prise en charge de l’hydrops aigu. Affiliation Banque Française des Yeux.

Les rendez-vous de consultation peuvent être pris directement sur Doctolib. La première visite comprend un examen complet, une topographie Sirius (dépistage ou confirmation), une OCT cornéenne et une discussion du plan thérapeutique adapté au stade et à l’évolutivité. Le suivi est ensuite programmé selon l’évolution — topographies de contrôle à intervalles réguliers, décision éventuelle d’un cross-linking, puis suivi post-opératoire si intervention.

Questions fréquentes

Sources

1. Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID : 12719068
2. Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID : 20138607
3. Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID : 37890880

Cet article a visée informative. Un avis ophtalmologique personnalisé reste indispensable pour toute décision thérapeutique.