Córnea — patología evolutiva
Queratocono: diagnóstico y tratamiento
El queratocono es una deformación progresiva de la córnea que aparece con mayor frecuencia en la adolescencia o en el adulto joven. Detectado precozmente, hoy puede estabilizarse mediante cross-linking y corregirse con varias técnicas adaptadas al estadio de evolución. Presentación del recorrido completo, desde el cribado hasta el trasplante de córnea si es necesario.
¿Qué es el queratocono?
El queratocono es una patología progresiva de la córnea, que se adelgaza y se deforma adoptando una forma cónica, de ahí su nombre. Esta deformación altera el paso de los rayos luminosos y provoca un astigmatismo irregular, una miopía evolutiva y una visión borrosa que no puede corregirse con gafas clásicas en los estadios avanzados.
La patología afecta típicamente al adolescente o al adulto joven (entre los 15 y los 30 años), con una evolutividad máxima en los primeros años y, después, una desaceleración progresiva. El queratocono es bilateral en la mayoría de los casos, pero a menudo asimétrico: un ojo está más afectado que el otro. Su prevalencia se estima entre 1 caso de cada 2000 y 1 caso de cada 400 según los estudios recientes, con una frecuencia aparentemente mayor gracias a la mejora de las herramientas de cribado topográfico.
Sin tratamiento, un queratocono evolutivo puede conducir a una pérdida visual grave y, en las formas avanzadas, a la necesidad de un trasplante de córnea. La buena noticia es que el recorrido terapéutico se ha transformado desde 2003 con la llegada del cross-linking, que permite en la mayoría de los casos estabilizar la enfermedad antes de que alcance ese estadio.
Síntomas y signos de alerta
Los síntomas evolucionan según el estadio de la enfermedad. En las formas iniciales, el paciente puede limitarse a notar:
- Una pérdida progresiva de la visión, corregida cada vez peor con las gafas
- Cambios frecuentes de graduación en el oftalmólogo (prescripciones inestables)
- Un astigmatismo que aumenta de forma rápida e inhabitual
- Una mayor molestia con la luz (fotofobia), halos alrededor de las fuentes luminosas
- Una visión turbia y fluctuante, a veces con imágenes desdobladas en un solo ojo (diplopía monocular)
En las formas más evolucionadas, la visión ya no puede corregirse con gafas clásicas. Entonces los pacientes se equipan con lentes rígidas permeables al gas o lentes esclerales, que alisan la superficie corneal irregular y restauran una visión aprovechable.
Factores de riesgo y perfil a vigilar
El origen del queratocono es multifactorial y combina predisposición genética y factores ambientales. Los principales elementos a investigar en consulta:
- Frotamiento ocular crónico — es el factor mecánico más importante y el más fácil de corregir. Los pacientes que se frotan los ojos con regularidad (por costumbre, por cansancio, por alergia) infligen microtraumatismos repetidos a la córnea. El cese del frotamiento es la primera medida terapéutica, antes incluso de cualquier intervención.
- Terreno alérgico (atopia) — rinitis alérgica, eccema, asma, conjuntivitis alérgica crónica. La alergia mantiene el frotamiento y la inflamación de la superficie.
- Antecedentes familiares — un familiar de primer grado afectado multiplica significativamente el riesgo. Se recomienda un cribado familiar.
- Trisomía 21, síndromes de Marfan, de Ehlers-Danlos, de Down — asociaciones clásicas en la literatura.
- Uso prolongado de lentes mal adaptadas — factor discutido, pero que justifica una vigilancia particular en los portadores crónicos.
Un paciente joven y miope cuya graduación aumenta deprisa, o cuyo astigmatismo cambia varias dioptrías de un año a otro, debe someterse a un examen topográfico sistemático. Es a menudo en estos perfiles donde se detecta el queratocono incipiente.
El cribado en la consulta
El diagnóstico de queratocono se basa hoy en la topografía corneal, que cartografía en unos segundos la curvatura de la córnea y detecta las deformaciones invisibles en el examen clínico estándar. En la consulta de Cachan utilizo el topógrafo Sirius (CSO), que combina un análisis Placido de la cara anterior y una imagen Scheimpflug de la cara posterior y de la paquimetría.
Los parámetros clave analizados
- Queratometría máxima (Kmax) — valor de curvatura en el punto más abombado. Un Kmax en progresión es un criterio mayor de evolutividad.
- Paquimetría mínima — espesor corneal en el punto más fino. Un adelgazamiento progresivo orienta firmemente el diagnóstico.
- Elevación posterior — a menudo el primer signo detectable, antes incluso de que la cara anterior se deforme.
- Análisis de asimetría — índices derivados (índice I-S, BAD, etc.) que cuantifican la sospecha de queratocono incipiente o frustro.
El estudio se completa con un examen biomicroscópico con lámpara de hendidura (búsqueda de un anillo de Fleischer, de estrías de Vogt, de una afectación cicatricial) y con una OCT corneal para analizar la paquimetría localizada y documentar la estructura estromal.
Punto clave — Cribado antes de la cirugía refractiva
Todo candidato a una cirugía refractiva (LASIK, PKR, SMILE) se beneficia de un cribado topográfico sistemático del queratocono en la consulta de Cachan. Un queratocono infraclínico o frustro contraindica el LASIK (riesgo de ectasia posoperatoria) y orienta hacia técnicas de superficie como la PKR, o incluso hacia el aplazamiento de la cirugía. Este cribado no es negociable en mi protocolo preoperatorio.
Los estadios evolutivos
El queratocono se estadifica clásicamente según la clasificación de Amsler-Krumeich, que tiene en cuenta la queratometría, la refracción, la paquimetría y la presencia de elementos cicatriciales. Sin entrar en el detalle técnico, en la práctica se distinguen:
- Queratocono incipiente o frustro — visión todavía corregible con gafas o lentes blandas, topografía ya anormal. Es el estadio ideal para intervenir si se confirma una evolutividad.
- Queratocono moderado — astigmatismo significativo, visión corregida con lentes rígidas o esclerales. La topografía muestra una deformación nítida.
- Queratocono avanzado — adelgazamiento marcado, posibles cicatrices corneales, tolerancia a las lentes que disminuye. Se plantea el uso de anillos intracorneales, o incluso el trasplante de córnea.
- Queratocono terminal — córnea muy adelgazada, cicatrices centrales, a veces antecedentes de hidrops (episodio agudo de edema corneal por rotura de la membrana de Descemet). El trasplante de córnea se convierte en la opción principal.
La evolutividad se evalúa repitiendo la topografía a lo largo del tiempo: una progresión del Kmax de más de 1 dioptría en un año, un adelgazamiento medible o una disminución de la agudeza visual corregida son criterios que orientan hacia un tratamiento activo y no hacia una simple vigilancia.
El tratamiento por etapas
El tratamiento del queratocono sigue una lógica progresiva, adaptada al estadio, a la evolutividad y a la edad del paciente. El objetivo primero es siempre detener la progresión; la restauración visual interviene en un segundo momento, tras la estabilización.
Queratocono — Comparador
Queratocono: ¿cross-linking, anillos o trasplante?
El queratocono deforma progresivamente la córnea. Según el estadio y la evolución, existen tres grandes opciones — desde la simple estabilización hasta la sustitución de la córnea. A menudo se complementan.
| Criterio | Cross-linkingCXL — estabilizaaislado · haga clic para cerrar | Anillosintracornealesaislado · haga clic para cerrar | Trasplantede córneaaislado · haga clic para cerrar |
|---|---|---|---|
| Objetivo | Estabilizar: detener la evolución (no corrige la vista). | Regularizar la córnea: mejor visión y tolerancia a las lentes. | Sustituir la córnea demasiado deformada u opacificada. |
| Cuándo / estadio | Queratocono evolutivo, de incipiente a moderado. | Formas leves a moderadas, córnea aún transparente. | Formas graves, como último recurso. |
| Principio / técnica | Vitamina B2 + UV: refuerza el colágeno (reticulación). | Dos segmentos introducidos en el espesor de la córnea. | La córnea se sustituye por un injerto (total o capas profundas). |
| Recuperación | Unos días de molestias (como una PKR). | Rápida, unos días. | Larga — de varios meses a un año, hilos por retirar. |
| Reversibilidad | Definitivo (refuerzo duradero). | Reversibles (retirables o intercambiables). | Definitivo. |
| Riesgos principales | Velo corneal transitorio, infección (rara). | Desplazamiento / extrusión (raros), efecto parcial. | Rechazo del injerto, astigmatismo residual, seguimiento prolongado. |
| Recomendado si… | su queratocono evoluciona y se quiere detener cuanto antes. | su córnea aún está transparente y se quiere mejorar la visión sin trasplante. | las demás opciones ya no bastan: la córnea está demasiado dañada. |
Consejo: pase el ratón por una fila para seguirla, haga clic en el encabezado de una columna para aislarla, o elija lo que más le importa.
Estos enfoques suelen ser complementarios: primero se estabiliza (cross-linking), se regulariza si es necesario (anillos), y el trasplante queda reservado para las formas más avanzadas. Las lentes adaptadas siguen siendo, además, un pilar de la corrección.
Esquema pedagógico — Dr Moïse Tourabaly, oftalmólogo. Con fines informativos, no sustituye un consejo médico: solo el estudio determina la técnica adaptada a su ojo.
Etapa 0 — Cese del frotamiento ocular y equipamiento óptico
Es la primera prescripción, y a menudo la más importante. El paciente debe cesar imperativamente todo frotamiento ocular, incluso puntual. Las alergias oculares asociadas se tratan activamente (antihistamínicos, corticoides tópicos de corta duración, evitación de los alérgenos identificados) para suprimir la causa del frotamiento. Un paciente que sigue frotándose los ojos agrava mecánicamente su queratocono, sea cual sea la calidad del tratamiento emprendido por lo demás.
El equipamiento óptico se adapta según el estadio: gafas mientras permitan una visión aprovechable, después lentes rígidas permeables al gas o lentes esclerales para las formas más evolucionadas. Estas lentes no estabilizan la enfermedad, pero restauran una visión funcional alisando la superficie irregular.
Queratocono — Comparador de lentes
Lentes para queratocono: ¿blandas, rígidas o esclerales?
Cuando las gafas ya no bastan, las lentes corrigen la visión compensando la irregularidad de la córnea. Tres familias, de la más cómoda a la más eficaz en las formas avanzadas.
| Criterio | Blandasformas levesaislado · haga clic para cerrar | RígidasLRPGaislado · haga clic para cerrar | Híbridascentro rígido + falda blandaaislado · haga clic para cerrar | Escleralesgran diámetroaislado · haga clic para cerrar |
|---|---|---|---|---|
| Principio | Se amoldan a la córnea: comodidad inmediata, corrigen las formas leves. | Crean una superficie óptica regular sobre la córnea (película lagrimal). | Centro rígido (óptica nítida) rodeado de una falda blanda (comodidad). | Gran diámetro: apoyo sobre el blanco del ojo, bóveda por encima de la córnea (depósito de lágrimas). |
| Comodidad | Alta de entrada. | Adaptación necesaria (cuerpo extraño al principio). | Buena: la comodidad de la blanda, la óptica de la rígida. | Cómodas (no tocan la córnea), colocación más técnica. |
| Calidad visual | Correcta en formas leves. | Excelente — la referencia en córnea irregular. | Excelente — óptica rígida central. | Excelente, incluso en formas avanzadas. |
| Estadio adecuado | Leve. | Leve a moderado. | Leve a moderado. | Moderado a avanzado, o intolerancia a las rígidas. |
| Manipulación | Fácil. | Fácil (tamaño pequeño). | Media. | Colocación con depósito de suero, aprendizaje. |
| Precio / cobertura | €€ — renovación regular. | € — duraderas (1 a 2 años); cobertura queratocono (LPP). | €€€ — renovación anual. | €€€ — a medida, duraderas; cobertura queratocono (LPP). |
| Recomendado si… | su queratocono es leve y quiere una comodidad inmediata. | busca la mejor visión y tolera la adaptación. | quiere la óptica de la rígida con más comodidad. | su córnea está muy deformada o las rígidas se toleran mal. |
Consejo: pase el ratón por una fila para seguirla, haga clic en el encabezado de una columna para aislarla, o elija lo que más le importa.
Las lentes no curan el queratocono, pero a menudo ofrecen la mejor visión al regularizar la córnea. La elección se hace por ensayo, en una adaptación especializada: se pasa de las blandas a las rígidas o híbridas, y luego a las esclerales a medida que la córnea se deforma.
Esquema pedagógico — Dr Moïse Tourabaly, oftalmólogo. Con fines informativos, no sustituye un consejo médico: solo el estudio determina la técnica adaptada a su ojo.
Etapa 1 — Cross-linking corneal (CXL) en la Clinique Laser Victor Hugo
El cross-linking corneal es la técnica de referencia para estabilizar un queratocono evolutivo. Descrito en 2003 por Wollensak y Spoerl en Dresde (Wollensak et al., Am J Ophthalmol, 2003), el principio consiste en crear puentes covalentes entre las fibras de colágeno del estroma corneal, para reforzar la resistencia biomecánica de la córnea y detener la progresión.
En la práctica, la intervención se realiza en la Clinique Laser Victor Hugo, de forma ambulatoria, bajo anestesia tópica. Tras el desbridamiento del epitelio corneal central (protocolo Dresden, epi-off, referencia contrastada), se instila una solución de riboflavina (vitamina B2) durante unos veinte minutos y, después, la córnea se expone a una luz ultravioleta A durante unos minutos a potencia controlada. La fotorreacción induce los puentes covalentes estabilizadores.
Los resultados a largo plazo están hoy bien documentados. El estudio italiano Siena Eye Cross Study (Caporossi et al., Am J Ophthalmol, 2010) mostró una estabilización de la queratometría con un seguimiento medio de más de 4 años, y los datos a 10 años confirman la durabilidad del beneficio en la mayoría de los casos. El cross-linking ha reducido significativamente el número de trasplantes de córnea necesarios en los países que lo adoptaron precozmente.
Lo que el cross-linking no hace: no mejora la visión, la estabiliza. A veces se observa a distancia un ligero aplanamiento de la córnea, pero no es el objetivo del procedimiento. Cuando se busca una mejora visual tras la estabilización, se pasa a la etapa siguiente.
Etapa 2 — PKR topoguiada en plataforma Teneo con módulo OCTAVIUS
Una vez estabilizado el queratocono mediante cross-linking, puede proponerse un remodelado de superficie por PKR topoguiada para mejorar la visión en los pacientes cuya refracción sigue siendo incapacitante a pesar de las correcciones ópticas. El principio consiste en esculpir con láser excimer la cara anterior de la córnea guiándose por la topografía personalizada del ojo, para regularizar la superficie y atenuar parte del astigmatismo irregular.
En la Clinique Laser Victor Hugo utilizo la plataforma láser Teneo (Bausch + Lomb) asociada al módulo de análisis OCTAVIUS, que permite una planificación personalizada del tratamiento a partir de la imagen corneal del paciente. La PKR topoguiada no busca una corrección completa de la refracción como en una cirugía refractiva estándar: el objetivo es la regularización de la superficie, para mejorar la calidad visual, la tolerancia a las lentes o hacer más eficaz una corrección con gafas.
Este enfoque que combina cross-linking y después PKR topoguiada, a menudo agrupado bajo el término CXL plus en la literatura, ha transformado el tratamiento de los queratoconos evolutivos al ofrecer, más allá de la estabilización, una ganancia visual real en la mayoría de los pacientes seleccionados.
Etapa 3 — Anillos intracorneales
Cuando el queratocono está más evolucionado, la tolerancia a las lentes se vuelve insuficiente y la PKR topoguiada no basta, puede proponerse la colocación de anillos intracorneales. Se trata de pequeños segmentos semicirculares de material biocompatible, insertados en el espesor de la córnea con ayuda de un láser de femtosegundo que excava un túnel periférico preciso.
Los anillos actúan como una férula interna: aplanan y recentran el cono, lo que reduce el astigmatismo irregular y mejora la agudeza visual corregida. El procedimiento es reversible — los anillos pueden retirarse o recolocarse si es necesario — lo que constituye una ventaja importante en un recorrido evolutivo.
Los anillos intracorneales se colocan en la Clinique Laser Victor Hugo, de forma ambulatoria, bajo anestesia tópica. Existen varios modelos en el mercado, cada uno con sus propias indicaciones según la topografía del cono, su localización y el espesor corneal. La elección del modelo y del número de anillos (uno o dos) se hace a partir del estudio topográfico y de la planificación preoperatoria.
Etapa 4 — Trasplante de córnea (DALK o QPP)
Cuando el queratocono alcanza un estadio terminal — córnea muy adelgazada, cicatrices centrales, intolerancia total a las lentes, antecedente de hidrops con secuelas — el trasplante de córnea se convierte en la opción principal. Realizo estos trasplantes en la Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14), plataforma donde se desarrolla toda mi actividad de cirugía intraocular mayor. Estoy afiliado al Banco Francés de Ojos (BFY), que garantiza la trazabilidad, la calidad y la seguridad sanitaria de los injertos utilizados.
Existen dos técnicas:
- Queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) — es mi técnica de primera intención en el queratocono evolucionado sin afectación endotelial. Solo se sustituye la parte anterior de la córnea del paciente (epitelio y estroma), preservando la membrana de Descemet y el endotelio propios del paciente. Esta preservación es una ventaja mayor: reduce muy sensiblemente el riesgo de rechazo endotelial y mejora la supervivencia a largo plazo del injerto.
- Queratoplastia penetrante (QPP) — sustitución de todo el espesor corneal. La reservo para los casos en que la DALK no es realizable, en particular en caso de perforación intraoperatoria de la Descemet (conversión intraoperatoria necesaria) o en caso de antecedente de hidrops con cicatriz descemética, que vuelve técnicamente arriesgada la disección lamelar.
Los datos a largo plazo son favorables. Un estudio francés reciente realizado en el Hospital de los Quinze-Vingts (Borderie et al., Br J Ophthalmol, 2023) refiere, sobre 502 ojos operados por queratocono, una supervivencia del injerto del 96,7 % a 10 años y del 95,6 % a 20 años, con una mejora visual media muy significativa. La DALK presenta una mejor conservación de la densidad endotelial y un riesgo menor de hipertonía ocular que la QPP, lo que aboga por su preferencia siempre que la anatomía lo permita.
Hidrops agudo — se trata de un episodio agudo de edema corneal, ligado a una rotura de la membrana de Descemet en los queratoconos avanzados. Cuando un paciente acude de urgencia con un hidrops agudo, realizo en la Clinique Sainte-Geneviève suturas compresivas para reaposicionar la Descemet y acelerar la reabsorción del edema, antes de plantear a distancia el tratamiento quirúrgico definitivo.
La opinión del Dr Tourabaly
«El queratocono es una patología en la que el diagnóstico precoz cambia radicalmente el pronóstico. En la mayoría de los casos, un paciente joven detectado pronto, en quien se detiene el frotamiento ocular y al que se deriva rápidamente al cross-linking cuando está indicado, no necesitará nunca un trasplante de córnea en su vida. Cubrir todo el recorrido — desde el cribado topográfico hasta la queratoplastia lamelar si es necesario — me permite acompañar a cada paciente a lo largo del tiempo, con una continuidad de seguimiento que marca una verdadera diferencia.»
Recorrido del paciente
El tratamiento del queratocono se organiza en torno a tres plataformas técnicas:
- Consulta de Cachan (94) — consultas, cribado topográfico Sirius, seguimiento evolutivo. Teléfono: 01 45 47 08 11.
- Clinique Laser Victor Hugo (Paris 16) — cross-linking corneal, PKR topoguiada (plataforma Teneo + OCTAVIUS), colocación de anillos intracorneales.
- Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14) — trasplantes de córnea DALK y QPP, tratamiento del hidrops agudo. Afiliación al Banco Francés de Ojos.
Las citas de consulta pueden reservarse directamente en Doctolib. La primera visita comprende un examen completo, una topografía Sirius (cribado o confirmación), una OCT corneal y una discusión del plan terapéutico adaptado al estadio y a la evolutividad. El seguimiento se programa después según la evolución — topografías de control a intervalos regulares, eventual decisión de un cross-linking y, luego, seguimiento posoperatorio si hay intervención.
Preguntas frecuentes
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Fuentes
- Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID: 12719068
- Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID: 20138607
- Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID: 37890880
Este artículo tiene fines informativos. Un consejo oftalmológico personalizado sigue siendo indispensable para cualquier decisión terapéutica.