角膜 — 进行性病变
圆锥角膜：诊断与处理
圆锥角膜是一种进行性的角膜变形，最常出现在青春期或青年人身上。如果及早发现，如今可以通过交联（CXL）使其稳定，并根据病情进展阶段采用多种合适的技术加以矫正。下文将完整介绍从筛查到必要时角膜移植的全过程。
什么是圆锥角膜？
圆锥角膜是一种进行性的角膜病变，角膜会变薄并变形，呈圆锥形状，其名称即由此而来。这种变形改变了光线的通过路径，在晚期会导致不规则散光、进行性近视，以及无法用普通眼镜矫正的视物模糊。
该病变通常累及青少年或青年人（15 至 30 岁之间），在最初几年进展最快，随后逐渐放缓。圆锥角膜在大多数情况下是双侧的，但往往不对称：一只眼比另一只眼受累更重。根据近期研究，其患病率估计在 1/2000 至 1/400 之间，而随着角膜地形图筛查工具的改进，其检出率似乎更高。
若不加以处理，进展性圆锥角膜可能导致严重的视力下降，在晚期甚至需要角膜移植。好消息是，自 2003 年交联（CXL）出现以来，治疗路径已发生了转变，在大多数情况下能够在疾病发展到该阶段之前使其稳定。
症状与警示信号
症状随疾病阶段而变化。在初起阶段，患者可能仅注意到：
- 视力逐渐下降，眼镜矫正效果越来越差
- 在眼科医生处频繁更换度数（处方不稳定）
- 散光以异常迅速的方式增加
- 对光线的不适加剧（畏光）、光源周围出现光晕
- 视物模糊且波动不定，有时单眼出现重影（单眼复视）
在更晚期的形态中，视力已无法用普通眼镜矫正。此时患者会配戴透气性硬性隐形眼镜或巩膜镜，以抚平不规则的角膜表面并恢复可用的视力。
危险因素与需关注的人群
圆锥角膜的成因是多因素的，结合了遗传易感性与环境因素。问诊中需重点排查的主要因素：
- 长期揉眼——这是最重要、也是最容易纠正的机械因素。经常揉眼的患者（出于习惯、疲劳或过敏）会对角膜造成反复的微创伤。停止揉眼是首要的治疗措施，甚至先于任何手术干预。
- 过敏体质（特应性）——过敏性鼻炎、湿疹、哮喘、慢性过敏性结膜炎。过敏会持续诱发揉眼和眼表炎症。
- 家族史——一名一级亲属患病会显著增加风险。建议进行家族筛查。
- 21 三体综合征、马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征、唐氏综合征——文献中的经典关联。
- 长期配戴不合适的隐形眼镜——尚有争议的因素，但足以让长期配戴者格外警惕。
一名年轻的近视患者，若其度数增长很快，或散光在一年间变化达数个屈光度，就应系统性地接受角膜地形图检查。初起的圆锥角膜往往正是在这类人群中被发现的。
在诊室进行的筛查
如今，圆锥角膜的诊断依赖于角膜地形图，它能在几秒钟内绘制出角膜的曲率图，并发现常规临床检查无法察觉的变形。在 Cachan 诊室，我使用 Sirius（CSO）地形图仪，它结合了对角膜前表面的 Placido 分析与对后表面及厚度的 Scheimpflug 成像。
分析的关键参数
- 最大角膜曲率（Kmax）——最隆起点的曲率值。Kmax 不断升高是进展性的重要指标。
- 最小角膜厚度——最薄点的角膜厚度。进行性变薄强烈提示该诊断。
- 后表面高度——往往是最早可检测到的体征，甚至早于前表面出现变形。
- 不对称性分析——衍生指标（I-S 指数、BAD 等），用于量化对初起或亚临床圆锥角膜的怀疑程度。
检查还会辅以裂隙灯生物显微镜检查（寻找 Fleischer 环、Vogt 纹、瘢痕性损害），以及角膜 OCT，以分析局部角膜厚度并记录基质结构。
关键点 — 屈光手术前的筛查
每一位屈光手术（LASIK、PKR、SMILE）候选者都会在 Cachan 诊室接受系统性的圆锥角膜地形图筛查。亚临床或初起的圆锥角膜是 LASIK 的禁忌证（术后角膜扩张风险），应转向 PKR 等表层手术技术，甚至推迟手术。在我的术前流程中，这项筛查不容妥协。
病情进展阶段
圆锥角膜通常按照 Amsler-Krumeich 分级法进行分期，该分级法综合考虑角膜曲率、屈光度、角膜厚度以及瘢痕成分的存在。在不深入技术细节的前提下，实践中可区分为：
- 初起或亚临床圆锥角膜——视力仍可用眼镜或软性隐形眼镜矫正，但地形图已出现异常。如果确认存在进展，这是介入的理想阶段。
- 中度圆锥角膜——散光明显，需用硬性或巩膜隐形眼镜矫正视力。地形图显示出明显的变形。
- 晚期圆锥角膜——明显变薄，可能出现角膜瘢痕，对隐形眼镜的耐受性下降。讨论焦点转向角膜基质内环，甚至角膜移植。
- 终末期圆锥角膜——角膜极度变薄、中央瘢痕，有时有急性角膜积液（因后弹力层破裂导致的急性角膜水肿发作）病史。角膜移植成为主要选择。
进展性通过随时间重复地形图检查来评估：Kmax 在一年内升高超过 1 个屈光度、可测量到的变薄，或矫正视力下降，都是提示需要采取积极治疗而非单纯随访的指标。
分级阶梯式处理
圆锥角膜的治疗遵循一种循序渐进的逻辑，根据病情阶段、进展性和患者年龄进行调整。首要目标始终是阻止进展；视力的恢复在稳定之后才作为第二步进行。
圆锥角膜 — 对比表
圆锥角膜：交联（CXL）、基质内环还是移植？
圆锥角膜会逐渐使角膜变形。根据阶段和进展，主要有三大选择——从单纯稳定到角膜置换。它们往往可以互相补充。
| 标准 | 交联CXL — 稳定隔离 · 点击关闭 | 基质内环角膜基质内隔离 · 点击关闭 | 移植角膜移植隔离 · 点击关闭 |
|---|---|---|---|
| 目标 | 稳定：阻止进展（不矫正视力）。 | 规整角膜：改善视力并提高对隐形眼镜的耐受性。 | 置换变形过度或混浊的角膜。 |
| 何时／阶段 | 进展性圆锥角膜，初起至中度。 | 轻至中度形态，角膜仍清亮。 | 重度形态，作为最后手段。 |
| 原理／操作 | 维生素 B2 + UV：增强胶原（交联反应）。 | 两个节段植入角膜厚度内。 | 用移植片置换角膜（全层或深层）。 |
| 恢复 | 数天不适（类似 PKR）。 | 快速，数天。 | 漫长——数月至一年，需拆线。 |
| 可逆性 | 永久（持久增强）。 | 可逆（可取出或更换）。 | 永久。 |
| 主要风险 | 一过性角膜雾状混浊、感染（罕见）。 | 移位／脱出（罕见）、效果不完全。 | 移植片排斥、残余散光、需长期随访。 |
| 在以下情况推荐… | 您的圆锥角膜正在进展，希望尽早将其阻止。 | 您的角膜仍清亮，希望在不移植的情况下改善视力。 | 其他选择已不足够：角膜损坏过重。 |
提示：悬停一行可跟随查看，点击某一列表头可单独突出，或选择对您最重要的因素。
这些方法往往是互补的：先稳定（交联），必要时再规整（基质内环），移植则保留给最晚期的形态。此外，合适的隐形眼镜始终是矫正的重要支柱。
科普示意图 — Dr Moïse Tourabaly，眼科医生。仅供参考，不能替代医疗意见：唯有检查才能确定适合您眼睛的技术。
阶梯 0 — 停止揉眼与光学矫正配戴
这是首要的医嘱，往往也是最重要的。患者必须彻底停止任何揉眼，哪怕是偶尔的。相关的眼部过敏需积极治疗（抗组胺药、短期局部皮质类固醇、避开已识别的过敏原），以消除揉眼的诱因。一名继续揉眼的患者会从机械上加重其圆锥角膜，无论其他方面所采取的治疗质量如何。
光学矫正配戴根据阶段进行调整：在眼镜仍能提供可用视力时使用眼镜，随后在更晚期形态中使用透气性硬性隐形眼镜或巩膜镜。这些隐形眼镜并不能稳定疾病，但能通过抚平不规则表面来恢复功能性视力。
圆锥角膜 — 隐形眼镜对比表
圆锥角膜隐形眼镜：软性、硬性还是巩膜镜？
当眼镜不再足够时，隐形眼镜通过补偿角膜的不规则来矫正视力。三大类别，从最舒适到对晚期形态最有效。
| 标准 | 软性轻度形态隔离 · 点击关闭 | 硬性LRPG隔离 · 点击关闭 | 混合型硬性中心 + 软性裙边隔离 · 点击关闭 | 巩膜镜大直径隔离 · 点击关闭 |
|---|---|---|---|---|
| 原理 | 贴合角膜：即时舒适，矫正轻度形态。 | 在角膜之上（借助泪膜）形成规则的光学表面。 | 硬性中心（清晰光学）外加软性裙边（舒适）。 | 大直径：依托在眼白上，在角膜上方形成穹隆（泪液储存层）。 |
| 舒适度 | 高，立竿见影。 | 需要适应（起初有异物感）。 | 良好：兼具软性的舒适与硬性的光学。 | 舒适（不接触角膜），佩戴更具技术性。 |
| 视觉质量 | 在轻度形态上尚可。 | 优秀——不规则角膜上的参考标准。 | 优秀——硬性中心光学。 | 优秀，即使在晚期形态上。 |
| 适合阶段 | 轻度。 | 轻至中度。 | 轻至中度。 | 中至晚期，或对硬性镜不耐受。 |
| 操作 | 容易。 | 容易（体积小）。 | 中等。 | 佩戴时需注入生理盐水储液，需学习。 |
| 价格／报销 | €€——需定期更换。 | €——耐用（1 至 2 年）；圆锥角膜报销（LPP）。 | €€€——每年更换。 | €€€——量身定制、耐用；圆锥角膜报销（LPP）。 |
| 在以下情况推荐… | 您的圆锥角膜为轻度且希望即时舒适。 | 您追求最佳视力并能接受适应过程。 | 您想要硬性镜的光学同时更舒适。 | 您的角膜变形严重，或对硬性镜耐受不佳。 |
提示：悬停一行可跟随查看，点击某一列表头可单独突出，或选择对您最重要的因素。
隐形眼镜不能治愈圆锥角膜，但通过规整角膜往往能提供最佳视力。选择是在试戴中、在专业适配下完成的：随着角膜逐渐变形，从软性镜过渡到硬性或混合型，再到巩膜镜。
科普示意图 — Dr Moïse Tourabaly，眼科医生。仅供参考，不能替代医疗意见：唯有检查才能确定适合您眼睛的技术。
阶梯 1 — 在 Clinique Victor Hugo 进行角膜交联（CXL）
角膜交联是稳定进展性圆锥角膜的参考技术。该方法由 Wollensak 和 Spoerl 于 2003 年在德累斯顿描述（Wollensak et al.，Am J Ophthalmol，2003），其原理是在角膜基质的胶原纤维之间建立共价桥，以增强角膜的生物力学强度并阻止进展。
在实际操作中，手术在 Clinique Victor Hugo 以门诊方式、在表面麻醉下进行。在去除中央角膜上皮后（Dresden 方案，epi-off，成熟的参考标准），滴注核黄素（维生素 B2）溶液约二十分钟，然后以受控功率将角膜暴露于紫外线 A 数分钟。这种光化反应诱导出起稳定作用的共价桥。
如今其长期结果已有充分的文献记录。意大利的Siena Eye Cross Study研究（Caporossi et al.，Am J Ophthalmol，2010）显示，在平均超过 4 年的随访中角膜曲率得以稳定，10 年随访数据也证实了该获益在大多数情况下的持久性。在那些较早采用交联的国家，所需的角膜移植数量已显著下降。
交联不能做到的事：它不能改善视力，而是使其稳定。有时会在较远期观察到角膜的轻度变平，但这并非该操作的目的。当在稳定之后寻求改善视力时，则进入下一阶梯。
阶梯 2 — 在 Teneo 平台上结合 OCTAVIUS 模块的地形图引导 PKR
在通过交联使圆锥角膜稳定后，对于那些尽管已进行光学矫正、屈光度仍造成困扰的患者，可以提议进行地形图引导 PKR 表层重塑以改善视力。其原理是用准分子激光，依据眼球个性化的地形图，对角膜前表面进行雕琢，以规整表面并消除部分不规则散光。
我在 Clinique Victor Hugo 使用 Teneo 激光平台（Bausch + Lomb）结合 OCTAVIUS 分析模块，它能根据患者的角膜成像对治疗进行个性化规划。地形图引导 PKR 的目标并非像标准屈光手术那样完全矫正屈光度：其目标是规整表面，以改善视觉质量、提高对隐形眼镜的耐受性，或让眼镜矫正更有效。
这种先交联再地形图引导 PKR 的联合方法，在文献中常以CXL plus一词归类，它转变了进展性圆锥角膜的处理：在稳定之外，还为大多数经筛选的患者带来了实实在在的视力提升。
阶梯 3 — 角膜基质内环
当圆锥角膜更为进展、对隐形眼镜的耐受性变得不足、且地形图引导 PKR 不足以应对时，可以提议植入角膜基质内环。它是由生物相容材料制成的小型半圆形节段，借助飞秒激光在角膜厚度内插入，激光会精确地开出一条周边隧道。
这些内环起着内部支具的作用：它们使圆锥变平并重新归中，从而减少不规则散光并改善矫正视力。该操作是可逆的——内环可在需要时取出或重新定位——这在进展性的诊疗过程中是一个重要优势。
角膜基质内环在 Clinique Victor Hugo 以门诊方式、在表面麻醉下植入。市场上有多种型号，每种都有其根据圆锥地形图、所在位置及角膜厚度而定的适应证。型号和内环数量（一个或两个）的选择，依据地形图检查和术前规划来确定。
阶梯 4 — 角膜移植（DALK 或 KT）
当圆锥角膜达到终末期——角膜极度变薄、中央瘢痕、对隐形眼镜完全不耐受、有伴后遗症的角膜积液病史——角膜移植便成为主要选择。我在 Clinique Sainte-Geneviève（Paris 14）进行这些移植，那里是我开展全部重大眼内手术的平台。我隶属于法国眼库（BFY），它保障所用移植片的可追溯性、质量与卫生安全。
存在两种技术：
- 深板层角膜移植（DALK）——这是我在无内皮受累的进展性圆锥角膜中的首选技术。只置换患者角膜的前部（上皮和基质），保留患者自身完好的后弹力层和内皮。这种保留是一大优势：它能非常显著地降低内皮排斥风险，并改善移植片的长期存活率。
- 穿透性角膜移植（穿透性角膜移植术，KT）——置换全层角膜。我将其保留给 DALK 无法实施的情况，尤其是术中后弹力层穿孔（需要术中转换）或有伴后弹力层瘢痕的角膜积液病史，后者使板层剥离在技术上存在风险。
长期数据是有利的。在 Quinze-Vingts 医院开展的一项近期法国研究（Borderie et al.，Br J Ophthalmol，2023）报告，在 502 只因圆锥角膜手术的眼睛中，移植片 10 年存活率为 96.7%、20 年为 95.6%，平均视力提升非常显著。与 KT 相比，DALK 能更好地保存内皮细胞密度，且眼压升高的风险更低，这支持在解剖结构允许时优先选择它。
急性角膜积液——这是一种急性角膜水肿发作，与晚期圆锥角膜中后弹力层破裂有关。当患者因急性角膜积液急诊就诊时，我会在 Clinique Sainte-Geneviève 进行压迫缝合，使后弹力层重新贴合并加速水肿吸收，随后再在较远期考虑最终的外科处理。
Dr Tourabaly 的观点
「圆锥角膜是一种早期诊断会从根本上改变预后的病变。在大多数情况下，一名被及早发现的年轻患者，若停止揉眼并在有指征时迅速转往交联，他这一生便永远不会做角膜移植。覆盖整个诊疗过程——从地形图筛查到必要时的板层移植——使我能够长期陪伴每一位患者，而这种随访的连续性带来了真正的差别。」
患者诊疗路径
圆锥角膜的处理围绕三个技术平台展开：
- Cachan（94）诊室——门诊、Sirius 地形图筛查、进展随访。电话：01 45 47 08 11。
- Clinique Laser Victor Hugo（Paris 16）——角膜交联、地形图引导 PKR（Teneo + OCTAVIUS 平台）、角膜基质内环植入。
- Clinique Sainte-Geneviève（Paris 14）——DALK 和 KT 角膜移植、急性角膜积液处理。隶属法国眼库。
门诊预约可直接在 Doctolib 上进行。首次就诊包括一次全面检查、一次 Sirius 地形图（筛查或确诊）、一次角膜 OCT，以及对根据阶段和进展性而定的治疗方案的讨论。随后随访按进展情况安排——定期复查地形图、必要时决定是否交联，以及若进行手术后的术后随访。
常见问题
预约圆锥角膜检查
参考文献
- Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID : 12719068
- Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID : 20138607
- Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID : 37890880
本文仅供参考。任何治疗决定都仍需个性化的眼科意见。