Queratocone : diagnóstico e tratamento

O que é o queratocone ?

O queratocone é uma patologia progressiva da córnea, que se adelgaça e deforma adquirindo uma forma cónica, daí o seu nome. Esta deformação altera a passagem dos raios luminosos e provoca um astigmatismo irregular, uma miopia evolutiva e uma visão desfocada não corrigível pelos óculos clássicos nos estádios avançados.

A patologia afeta tipicamente o adolescente ou o adulto jovem (entre os 15 e os 30 anos), com uma evolutividade máxima nos primeiros anos, seguida de um abrandamento progressivo. O queratocone é bilateral na maioria dos casos, mas frequentemente assimétrico : um olho está mais afetado do que o outro. A sua prevalência é estimada entre 1 caso em 2 000 e 1 caso em 400 consoante os estudos recentes, com uma frequência aparentemente mais elevada graças à melhoria das ferramentas de rastreio topográfico.

Sem tratamento, um queratocone evolutivo pode conduzir a uma diminuição visual grave e, nas formas avançadas, à necessidade de um transplante de córnea. A boa notícia é que o percurso terapêutico foi transformado desde 2003 com a chegada do cross-linking, que permite na maioria dos casos estabilizar a doença antes de esta atingir esse estádio.

Sintomas e sinais de alerta

Os sintomas evoluem com o estádio da doença. Nas formas iniciais, o doente pode simplesmente constatar :

• Uma diminuição progressiva da visão, cada vez pior corrigida pelos óculos
• Mudanças frequentes de correção no oftalmologista (prescrições instáveis)
• Um astigmatismo que aumenta de forma rápida e invulgar
• Um maior incómodo com a luz (fotofobia), halos à volta das fontes luminosas
• Uma visão turva flutuante, por vezes com imagens duplicadas num único olho (diplopia monocular)

Nas formas mais evoluídas, a visão já não é corrigível por óculos clássicos. Os doentes são então equipados com lentes rígidas permeáveis ao gás ou com lentes esclerais, que alisam a superfície corneana irregular e restauram uma visão utilizável.

Fatores de risco e perfil a vigiar

A origem do queratocone é multifatorial, combinando predisposição genética e fatores ambientais. Os principais elementos a procurar em consulta :

• Esfregar os olhos de forma crónica — é o fator mecânico mais importante, e o mais fácil de corrigir. Os doentes que esfregam regularmente os olhos (por hábito, por cansaço, por alergia) infligem microtraumatismos repetidos à córnea. Parar de esfregar é a primeira medida terapêutica de todas, antes mesmo de qualquer intervenção.
• Terreno alérgico (atopia) — rinite alérgica, eczema, asma, conjuntivite alérgica crónica. A alergia mantém o esfregar e a inflamação da superfície.
• Antecedentes familiares — um familiar em primeiro grau afetado multiplica significativamente o risco. Recomenda-se um rastreio familiar.
• Trissomia 21, síndromes de Marfan, de Ehlers-Danlos, de Down — associações clássicas na literatura.
• Uso prolongado de lentes mal adaptadas — fator discutido mas que justifica uma vigilância particular nos portadores crónicos.

Um doente jovem míope cuja correção aumenta depressa, ou cujo astigmatismo varia várias dioptrias de um ano para o outro, deve beneficiar de um exame topográfico sistemático. É muitas vezes nestes perfis que o queratocone inicial é detetado.

O rastreio no consultório

O diagnóstico de queratocone assenta hoje na topografia corneana, que cartografa em poucos segundos a curvatura da córnea e deteta as deformações invisíveis ao exame clínico padrão. No consultório de Cachan, utilizo o topógrafo Sirius (CSO), que combina uma análise Placido da face anterior e uma imagiologia Scheimpflug da face posterior e da paquimetria.

Os parâmetros-chave analisados

• Queratometria máxima (Kmax) — valor de curvatura no ponto mais saliente. Um Kmax em progressão é um critério maior de evolutividade.
• Paquimetria mínima — espessura corneana no ponto mais fino. Um adelgaçamento progressivo orienta fortemente o diagnóstico.
• Elevação posterior — frequentemente o primeiro sinal detetável, antes mesmo de a face anterior estar deformada.
• Análise de assimetria — índices derivados (índice I-S, BAD, etc.) que quantificam a suspeita de queratocone inicial ou frustre.

A avaliação é completada por um exame biomicroscópico à lâmpada de fenda (pesquisa de um anel de Fleischer, de estrias de Vogt, de uma lesão cicatricial), e por uma OCT corneana para analisar a paquimetria localizada e documentar a estrutura estromal.

Os estádios evolutivos

O queratocone é classicamente estadiado segundo a classificação de Amsler-Krumeich, que tem em conta a queratometria, a refração, a paquimetria e a presença de elementos cicatriciais. Sem entrar no detalhe técnico, distinguem-se na prática :

• Queratocone inicial ou frustre — visão ainda corrigível por óculos ou lentes moles, topografia já anormal. É o estádio ideal para intervir se for confirmada uma evolutividade.
• Queratocone moderado — astigmatismo significativo, visão corrigida com lentes rígidas ou esclerais. A topografia mostra uma deformação nítida.
• Queratocone avançado — adelgaçamento marcado, cicatrizes corneanas possíveis, tolerância às lentes a diminuir. A discussão recai sobre os anéis intracorneanos, ou mesmo o transplante de córnea.
• Queratocone terminal — córnea muito adelgaçada, cicatrizes centrais, por vezes antecedentes de hidropisia (episódio agudo de edema corneano por rotura da membrana de Descemet). O transplante de córnea torna-se a opção principal.

A evolutividade é avaliada pela repetição da topografia ao longo do tempo : uma progressão do Kmax de mais de 1 dioptria num ano, um adelgaçamento mensurável, ou uma diminuição da acuidade visual corrigida são outros tantos critérios que orientam para um tratamento ativo em vez de uma simples vigilância.

O tratamento por etapas

O tratamento do queratocone segue uma lógica progressiva, adaptada ao estádio, à evolutividade e à idade do doente. O objetivo primeiro é sempre travar a progressão ; a restauração visual surge num segundo momento, após a estabilização.

Etapa 0 — Parar de esfregar os olhos e equipamento ótico

É a primeira prescrição, e muitas vezes a mais importante. O doente deve parar imperativamente de esfregar os olhos, mesmo que de forma pontual. As alergias oculares associadas são tratadas ativamente (anti-histamínicos, corticoides tópicos de curta duração, evicção dos alergénios identificados) para suprimir a causa do esfregar. Um doente que continua a esfregar os olhos agrava mecanicamente o seu queratocone, qualquer que seja a qualidade do tratamento aplicado por outro lado.

O equipamento ótico é adaptado consoante o estádio : óculos enquanto permitirem uma visão utilizável, depois lentes rígidas permeáveis ao gás ou lentes esclerais para as formas mais evoluídas. Estas lentes não estabilizam a doença, mas restauram uma visão funcional ao alisar a superfície irregular.

Etapa 1 — Cross-linking corneano (CXL) na Clinique Victor Hugo

O cross-linking corneano é a técnica de referência para estabilizar um queratocone evolutivo. Descrito em 2003 por Wollensak e Spoerl em Dresden (Wollensak et al., Am J Ophthalmol, 2003), o princípio é criar pontes covalentes entre as fibras de colagénio do estroma corneano, para reforçar a resistência biomecânica da córnea e travar a progressão.

Na prática, a intervenção decorre na Clinique Victor Hugo, em ambulatório, sob anestesia tópica. Após desbridamento do epitélio corneano central (protocolo Dresden, epi-off, referência comprovada), instila-se uma solução de riboflavina (vitamina B2) durante cerca de vinte minutos, depois a córnea é exposta a uma luz ultravioleta A durante alguns minutos a potência controlada. A fotorreação induz as pontes covalentes estabilizadoras.

Os resultados a longo prazo estão hoje bem documentados. O estudo italiano Siena Eye Cross Study (Caporossi et al., Am J Ophthalmol, 2010) mostrou uma estabilização da queratometria com um seguimento médio de mais de 4 anos, e os dados de recuo a 10 anos confirmam a durabilidade do benefício na maioria dos casos. O cross-linking fez baixar significativamente o número de transplantes de córnea necessários nos países que o adotaram precocemente.

O que o cross-linking não faz : não melhora a visão, estabiliza-a. Por vezes observa-se ao longo do tempo um ligeiro aplanamento da córnea, mas não é esse o objetivo do gesto. Quando se procura uma melhoria visual após a estabilização, passa-se à etapa seguinte.

Etapa 2 — PKR topoguiada na plataforma Teneo com módulo OCTAVIUS

Uma vez estabilizado o queratocone por cross-linking, pode propor-se um remodelamento de superfície por PKR topoguiada para melhorar a visão nos doentes cuja refração continua incapacitante apesar das correções óticas. O princípio é esculpir com laser excimer a face anterior da córnea guiando-se pela topografia personalizada do olho, para regularizar a superfície e atenuar parte do astigmatismo irregular.

Utilizo na Clinique Victor Hugo a plataforma laser Teneo (Bausch + Lomb) associada ao módulo de análise OCTAVIUS, que permite um planeamento personalizado do tratamento a partir da imagiologia corneana do doente. A PKR topoguiada não visa uma correção completa da refração como numa cirurgia refrativa padrão : o objetivo é a regularização da superfície, para melhorar a qualidade visual, a tolerância às lentes, ou tornar mais eficaz uma correção por óculos.

Esta abordagem que combina cross-linking e depois PKR topoguiada, frequentemente reunida sob o termo CXL plus na literatura, transformou o tratamento dos queratocones evolutivos ao oferecer, além da estabilização, um ganho visual real na maioria dos doentes selecionados.

Etapa 3 — Anéis intracorneanos

Quando o queratocone está mais evoluído, a tolerância às lentes se torna insuficiente, e a PKR topoguiada não basta, pode propor-se a colocação de anéis intracorneanos. Trata-se de pequenos segmentos semicirculares em material biocompatível, inseridos na espessura da córnea com a ajuda de um laser femtossegundo que escava um túnel periférico preciso.

Os anéis atuam como uma tala interna : aplanam e recentram o cone, o que reduz o astigmatismo irregular e melhora a acuidade visual corrigida. O gesto é reversível — os anéis podem ser removidos ou reposicionados se necessário — o que constitui um trunfo importante num percurso evolutivo.

Os anéis intracorneanos são colocados na Clinique Victor Hugo, em ambulatório, sob anestesia tópica. Existem vários modelos no mercado, cada um com as suas próprias indicações consoante a topografia do cone, a sua localização e a espessura corneana. A escolha do modelo e do número de anéis (um ou dois) faz-se a partir da avaliação topográfica e do planeamento pré-operatório.

Etapa 4 — Transplante de córnea (DALK ou KT)

Quando o queratocone atinge um estádio terminal — córnea muito adelgaçada, cicatrizes centrais, intolerância total às lentes, antecedente de hidropisia com sequelas — o transplante de córnea torna-se a opção principal. Realizo estes transplantes na Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14), plataforma onde decorre toda a minha atividade de cirurgia intraocular complexa. Estou afiliado ao Banque Française des Yeux (BFY), que garante a rastreabilidade, a qualidade e a segurança sanitária dos enxertos utilizados.

Existem duas técnicas :

• Transplante lamelar anterior profundo (DALK) — é a minha técnica de primeira intenção no queratocone evoluído sem atingimento endotelial. Substitui-se apenas a parte anterior da córnea do doente (epitélio e estroma), preservando a membrana de Descemet e o endotélio próprios do doente. Esta preservação é uma vantagem maior : reduz muito sensivelmente o risco de rejeição endotelial e melhora a sobrevida a longo prazo do enxerto.
• Transplante penetrante (queratoplastia penetrante, KT) — substituição de toda a espessura corneana. Reservo-o aos casos em que a DALK não é exequível, nomeadamente em caso de perfuração intraoperatória da Descemet (conversão intraoperatória necessária) ou em caso de antecedente de hidropisia com cicatriz descemética, que torna a dissecção lamelar tecnicamente arriscada.

Os dados a longo prazo são favoráveis. Um estudo francês recente realizado no Hôpital des Quinze-Vingts (Borderie et al., Br J Ophthalmol, 2023) reporta, em 502 olhos operados por queratocone, uma sobrevida do enxerto de 96,7 % aos 10 anos e de 95,6 % aos 20 anos, com uma melhoria visual média muito significativa. A DALK apresenta uma melhor conservação da densidade endotelial e um risco mais baixo de hipertonia ocular do que a KT, o que justifica a sua preferência sempre que a anatomia o permita.

Hidropisia aguda — trata-se de um episódio agudo de edema corneano, ligado a uma rotura da membrana de Descemet nos queratocones avançados. Quando um doente se apresenta em urgência com uma hidropisia aguda, realizo na Clinique Sainte-Geneviève suturas compressivas para reaplicar a Descemet e acelerar a reabsorção do edema, antes de equacionar mais tarde o tratamento cirúrgico definitivo.

Percurso do doente

O tratamento do queratocone organiza-se em torno de três plataformas técnicas :

• Consultório de Cachan (94) — consultas, rastreio topográfico Sirius, acompanhamento evolutivo. Telefone : 01 45 47 08 11.
• Clinique Laser Victor Hugo (Paris 16) — cross-linking corneano, PKR topoguiada (plataforma Teneo + OCTAVIUS), colocação de anéis intracorneanos.
• Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14) — transplantes de córnea DALK e KT, tratamento da hidropisia aguda. Afiliação ao Banque Française des Yeux.

As consultas podem ser marcadas diretamente no Doctolib. A primeira visita inclui um exame completo, uma topografia Sirius (rastreio ou confirmação), uma OCT corneana e uma discussão do plano terapêutico adaptado ao estádio e à evolutividade. O acompanhamento é depois programado consoante a evolução — topografias de controlo a intervalos regulares, eventual decisão de um cross-linking, e depois acompanhamento pós-operatório em caso de intervenção.

Perguntas frequentes

Fontes

1. Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID : 12719068
2. Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID : 20138607
3. Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID : 37890880

Este artigo tem finalidade informativa. Um parecer oftalmológico personalizado continua a ser indispensável para qualquer decisão terapêutica.